尤因肉瘤/原始神经外胚层瘤(Ewingsarcoma/primitiveneuroectodermaltumor,EWS/PNET)被称为小圆形细胞肉瘤,显示不同程度的神经外胚层分化。两者都是神经外胚层起源的,EWS是指那些缺乏明显神经外胚层分化证据的肿瘤,而PNET是指有神经外胚层分化特点的肿瘤。约占儿童原发性恶性骨肿瘤的35%~40%,是儿童第二位最常见的骨和软组织肉瘤。临床表现为病变部位剧烈疼痛和肿块,可有发热、贫血、血沉加快和白细胞增多等类似骨髓炎的表现。一般不发生病理性骨折。特征性的影像学改变是 ......