[患者教育]（二）阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）是一种后天获得性的造血干细胞基因突变导致的溶血病，当红细胞被激活的补体破坏后，会引起溶血的发生。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。首发症状以乏力等慢性溶血性贫血为特征，有出血、血栓形成倾向，并有黄疸、肝脾大等表现，感染常见，少数患者有蛋白尿、肾功能减退、感染或严重的溶血，有引起急性肾衰竭的可能。本病与再生障碍性贫血有一定关系，20%与再生障碍性贫血相互转化。目前无特效疗法，主要是支持和对症治疗，尽量避 ......