[速览]3. 弹性纤维假黄瘤

弹性纤维假黄瘤（pseudoxanthoma elasticum，PXE）是指具有皮肤、视网膜血管和全身动脉循环系统的弹性纤维钙化表现的一组异质性疾病，发生率为1 / 16万至1 / 100万。色素沉着斑影、Bruch膜弹力纤维丢失的表现，是视网膜最早的病变。任何类型的PXE都有弹力纤维碎片和弹力纤维钙化。研究发现弹力纤维钙化是最早的可辨组织学变化，而碎片化的弹力纤维在其他疾病中不发生钙化，如环状主动脉扩张、MFS和WS。钙化是否是继发于慢性炎症伴弹性纤维组织降解的症状，或者是否是导致弹力纤维碎片的原发因 ......