肺先天发育不全根据其发生程度分为三类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如。肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质。肺发育不全(hypo‐plasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少,患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小,重量减轻,支气管分支和肺泡数量减少,肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少,肌层增生。肺切除适用于单侧肺畸形者,有报道植入组织扩张器,以保持胸廓容积,防止胸廓畸形和脊柱侧突的进一步发展,但远期 ......