[概述]3左室致密化不全（LVNC）

LVNC是由于正常心内膜心肌形态分化停止所致。1990年首次描述了孤立心肌致密化不全，左室可单独受累，亦有双室受累，但右室受累者不超过半数。心衰、心律失常和栓塞为三个主要临床特征。LVNC属家族遗传性疾病，推荐ECHO筛查一级亲属。由于合并神经肌肉疾病的高发生率，推荐常规进行神经系统和骨骼肌肉系统评价。有学者报道了63个不相关成人LVNC家系基因分析结果，11个家系发现了杂合的基因突变，包括编码β‐肌凝蛋白重链（β‐myosin heavy chain，MYH7）、α‐心脏肌动蛋白（α‐cardiac a ......