[病理学]二、病理学特征

VBDS的病理学改变取决于病变的程度及进展的阶段，急性期常表现为肝实质内的胆汁淤积（parenchymal bilirubinostasis）及肝门区胆管炎，慢性期则以小叶间胆管减少为主要特点，伴有或不伴有肝实质的胆汁淤积，可出现一定程度的汇管区周围纤维化甚至肝硬化。胆管消失综合征慢性期的典型表现为小叶间胆管数量的减少，称之为小叶间胆管缺乏（paucity of interlobular bile ducts或ductopenia），胆管缺乏程度不一，可以是稳定的，也可以是进行性的。胆汁分泌的改善可能与胆 ......