胆道横纹肌肉瘤(biliary duct rhabdomyosarcoma)在源于间充质的肝胆系统恶性肿瘤中属于最罕见的类型之一,恶性度高,易局部复发,儿童发病年龄为5月~11岁,发病高峰年龄为2~5岁。当肿瘤从肝外胆管发生时产生梗阻和黄疸,通常表现为葡萄状肉瘤的大体和影像学形态。当肿瘤从肝内胆管发生时,往往以肝大、腹痛和腹部肿块就诊,其影像学表现通常与肝内其他恶性肿瘤差别不大。D .冠面T2WI,左右肝管汇合部见实性肿块(箭),胆总管内可见小颗粒状低信号. ......