[概述]6﹒听神经病

听神经病（auditory neuropathy，AN）是一种表现为声音可以通过外耳、中耳正常的进入到内耳但是声音信号不能同步地从内耳传输到大脑的一种听功能异常性疾病，具体表现为诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission。严格地说，听神经病是由不同病因引起的耳蜗与脑干之间的第Ⅷ脑神经（听神经）听支的神经病，包括非综合征型和综合征型听神经病两种，过去对于听神经病病因的认识限于环境因素和特发性原因，近年对于听神经病的分子发病机制的认识逐渐深入。OTOF基因编码的蛋白otoferli ......