[治疗]【治疗】

Hb ＞ 75g／L可暂不能输血。重症者应早期大量定期输血，保障患儿正常生长发育，减轻脾肿大，防止严重并发症。目前采用高量输血法（hypertransfusion），每周或隔周输注洗涤或冷冻红细胞1次，使Hb上升120～150g／L，以后每月1次，使Hb维持100g／L以上或红细胞压积＞ 27%。重型β海洋性贫血当输血需要量明显加大，间隔期明显缩短，具有明显脾功能亢进和巨脾压迫症状时应行脾切除术或PSE。羟基脲25～50mg／（kg · d）或5‐氮杂胞苷2mg／（kg · d）静滴。使过量的α珠蛋白减少 ......