[临床表现]【临床表现】

气短、进行性呼吸困难、气胸和乳糜性胸腔积液是主要的临床表现［ 53-55 ］ 。气短是最常见的症状，超过70%的患者有气短，是气流阻塞和肺实质破坏的结果。超过50%的患者病程中有气胸。气胸经常是首诊的表现，可以复发［ 54 ］ 。其他呼吸症状是咳嗽、咯血、咯乳糜痰。如上面所描述，咯乳糜痰、咯血可能是LAM细胞分别阻塞血管和淋巴管的结果。也有表现为反复血性心包积液的病例［ 35 ］ 。计算机断层扫描( CT )扫描检测，约30%的患者可见腹膜后肿大或偶尔盆腔淋巴结肿大，但通常无症状［ 5 ］ 。在高达10% ......