VBDS的病理学改变取决于病变的程度及进展的阶段,急性期常表现为肝实质内的胆汁淤积(parenchymal bilirubinostasis)及肝门区胆管炎,慢性期则以小叶间胆管减少为主要特点,伴有或不伴有肝实质的胆汁淤积,可出现一定程度的汇管区周围纤维化甚至肝硬化。和其他慢性淤胆性疾病一样,慢性期可以表现为门静脉周围的纤维化,在少数恶性病例中,纤维化可以进展成胆汁性纤维化,在相邻的肝门束形成纤维间隔,最后发展成胆汁性肝硬化。大部分病人尽管小胆管缺乏持续存在,但黄疸和胆汁淤积特征可以消退,目前还不能解释这 ......