先天性胆管扩张症是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。可发生于除胆囊外的肝内、外胆管的任何部位。半数以上发生在10岁以内的儿童。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,其可能原因有:①先天性胰胆管合流异常:胚胎时期胆总管、胰管末端分开,胆总管以直角进入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流入胆管致胆管内膜受损,发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张。内引流术虽然已经逐渐被囊肿切除术取代,但对于一些复杂的病例,如曾经有过胆道手术史、局部解剖不清,或者多发的胆总管末端囊肿、肝内胆管单发或多发囊 ......