[治疗]第五章 血色素沉积症

血色素沉积症是由于铁吸收过量及沉积于组织中的一种代谢紊乱疾病。症状表现较迟，一般发病于40岁以后，这是因为铁质积累达到15～50g才产生症状。本病致病基因位于第6号染色体上，与HLA‐A座位紧密连锁。其典型症状表现为皮肤色素沉着‐肝硬化‐糖尿病三联征。色素沉着表现为古铜色或石板蓝色色素沉积，以皱褶及暴露部位明显，其沉着为渐进性，往往开始不易觉察。肝脏受累表现为肝硬化、肝大，常具触痛，晚期可产生肝腹水。约80%的病人伴发糖尿病。本病除以上三联综合征外，因为含铁血黄素在组织中广泛、大量沉积，可造成多器官损害， ......