[病理生理]【病理解剖与病理生理】

左室发育差，心壁肥厚，心室腔极度狭小（图10-25），严重者其腔成裂隙样改变。心内膜纤维化增厚，心肌致密化不全，呈海绵状心肌。常并发动脉导管未闭，肺动脉扩张。右心室壁肥厚，右心室腔扩大。其他合并畸形有肺静脉畸形引流、房室间隔缺损、大动脉转位、冠状静脉窦闭锁等，均较少见。由于存在以上的病理解剖基础，故左心室工作能力极差，全部循环血液需右心室负担，或通过动脉导管逆流入升主动脉灌注头颈部及上肢血管、冠脉循环等，或经室间隔缺损口入主动脉。 ......