大田原(Ohtahara)综合征多数有先天性脑结构异常或严重围产期脑损伤,少数为先天性遗传代谢病。主要发作形式为强直痉挛,可以成串发作,类似婴儿痉挛的发作,也可仅为单次痉挛。其他发作形式如局部运动性发作、一侧性惊厥发作也可出现,但很少有肌阵挛发作。患儿有严重的精神运动发育落后。神经影像学常有异常发现。部分患儿以后可转变为West综合征。一部分大田原综合征患儿的暴发‐抑制图形在6个月~1岁后转化为高度失律,表明病程演变为West综合征。B ﹒一次强直痉挛发作(箭头指处),痉挛动作对应于高波幅慢波,心电导联可 ......