进行性肢端黑变病(acromelanosis progressiva)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润。应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。 ......