[诊断]第5节 肾髓质囊性病

肾髓质囊性病（medullary cystic disease）也是一种先天性发育异常，为常染色体隐性遗传。它的特征是肾髓质有多发囊肿，直径自1mm至1cm，囊肿被覆扁平上皮，其余肾组织可见肾小球数目减少、肾小管萎缩、肾间质有弥漫性纤维化。沿肾单位有憩室形成，远端集合管形成囊肿，囊肿与不扩张的肾小管可自由交通。B ．皮质增强，很薄，髓质增强较低，双肾髓质内各有数个较大的不强化的囊性灶，此病人为男性，5 ． 5岁，多尿，烦躁，感渴.MRI与CT相似，也可诊断此病。 ......