[病理学]【病理】

进行性肌营养不良症不同的类型其临床表现不同，但它们的病理改变却基本相同。最早出现的病理改变是肌纤维膜缺失，之后由于肌膜缺陷导致细胞外的Ca2 ＋内流，激活内源性蛋白酶，引起肌纤维Z带溶解，这可能是肌肉分解的第1步。随后，肌细胞数目减少。肌纤维大小不均，肌核肿胀，数目增多，这是对肌纤维损伤的再生反应。随着疾病的进一步发展，胶原和脂肪细胞在肌纤维间聚积，这是导致肌肉性肥大的部分原因。免疫染色分析还可鉴定出有症状的DMD携带者和部分BMD携带者，但很少能鉴定出无症状的携带者。 ......