[速览]第二节 原发性体液免疫缺陷病

X‐连锁无丙种球蛋白血症（X‐linked aglobu linemia，XL A）于1952年由Bruton首先报道，故又名Bruton病，也称为先天性低丙种球蛋白血症。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。本病可分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、突变型及迟发型，所谓迟发型系指临床症状轻微，诊断较晚者。患者骨髓中存在前B细胞，而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞，偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞，病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常，考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常，即前B细胞发育至 ......