前脑无裂畸形(holoprosencephaly)是一组以大脑半球分裂和憩室化障碍以及面部中线区分裂障碍为特征的发育畸形。前脑无裂畸形分为无脑叶型前脑无裂畸形、半脑叶型前脑无裂畸形和脑叶型前脑无裂畸形。面部表现多提示存在脑部畸形,严重的面部畸形常伴有严重的脑部畸形,临床表现与畸形的严重程度有关,多出现身体强直、手足徐动和精神发育迟缓。前脑无裂畸形为一组表现不同的前脑发育畸形,各种类型之间没有明显的界限,胼胝体的发育大致呈自前向后的过程,胼胝体后部形成而前部缺如仅见于前脑无裂畸形,可视为本病的特征之一,同时 ......