[速览]四、红细胞膜先天性缺陷贫血—遗传性球形红细胞增多症

正常红细胞的形态是双凹圆盘形，具有很好的变形性，能顺利通过脾窦或毛细血管。当红细胞膜有先天性缺陷时，红细胞的形态发生球形改变，变形性、流动性和稳定性降低，引起溶血性贫血。外周血象:贫血多为轻至中度,发现危象时可呈重度，网织红细胞升高，MCV和MCH多正常，MCHC可增加。3 ．输注红细胞贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞，发生再生障碍危象时除输红细胞外，必要时予输血小板。4 ．脾切除或大部分脾栓塞脾切除可纠正黄疸、贫血。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提 ......