[临床表现]一、典型临床表现

欧美国家布‐加综合征以肝静脉梗阻（hepaticvenousobstruction，HVO）为主，主要临床表现为门脉高压症（portalhypertension，PHT）。3 ﹒上行性躯干浅静脉曲张是IVCO所引起的特征性改变，以胸腹部的前壁、侧壁和腰背部浅静脉曲张明显，其中尤以侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张是布‐加综合征最常见、最具有诊断及鉴别诊断价值的特征性表现。肝功能损害，毒性产物、血管活性物质和假性神经介质聚积和内毒素血症等均可致肝肾综合征，主要表现为少尿或无尿、低蛋白血症、氮质血症，血肌酐和血尿 ......