[速览]第十七章 瑞氏综合征

瑞氏综合征（Reye综合征，Reye ’ ssyndrome，RS），又名脑病伴内脏脂肪变性，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道，以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征。常见表现为急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状，并出现肝功能异常、低血糖、高氨血症和其他代谢紊乱。很多符合RS临床诊断条件的患儿，最后确诊为脂肪酸或其他代谢障碍，实际上为“类Reye综合征”（Reye ’ s‐likesyndromes）。已证实可表现为瑞氏综合征的遗传代谢病包括尿素循环障碍、某些亚型糖原累积病、原发 ......