[概述]八、三尖瓣下移畸形

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形。为三尖瓣向心室侧移位，使右室被三尖瓣分成两部分，位于心房侧称“房化右室” ，位于三尖瓣下方称“功能右室” 。下移主要是隔瓣和后瓣，并附着于房室环下面的室间隔和右室壁的不同部位，下移的瓣叶多有畸形或发育不全。右房造影显示巨大的右房显影超过半个心影大小，造影剂在心内缘形成双切迹（下移的三尖瓣和瓣环） ，动态观察右房和房化右室出现反常活动，右房排空延迟，功能右室和肺动脉显影不清。手术方法：过去多主张换瓣，现认为只要前瓣发育好，尽可能做三尖瓣成形术，使三尖瓣变为单瓣化三尖瓣， ......