[治疗]【治疗】

肝糖原累积病的治疗尚无特效疗法，目前主要用于症状控制或延缓病情进展，但疗效尚不一致。有许多治疗方法试图处理由葡萄糖‐6‐磷酸酶活性缺乏引起的糖原代谢紊乱。由于患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限，高蛋白饮食无特殊意义。有人用门腔静脉分流术或肠腔静脉（肠系膜静脉‐腔静脉）分流术将门静脉血从肝脏分流到腔静脉，使肠道吸收的葡萄糖分流入体循环与周围组织，可减少血糖在肝内累积，并增加对组织细胞的血糖供给，从而改进生长发育和骨质疏松，改善低血糖、酸中毒、高脂血症及高尿酸症等。对饮食控制不佳者，二氮嗪（diazoxide ......