内生软骨瘤系骨内良性的软骨肿瘤,侵犯单一骨者称单发性内生软骨瘤(enchondroma),多数骨发生的称多发内生软骨瘤病(enchondromatosis)。单发者软骨病变位于髓腔内,而多发者软骨瘤源于骨外膜,以后穿入髓腔。长管状骨的内生软骨瘤可发生恶变,但发展过程缓慢。本病的成因不明,可能系干骺血管吞噬钙化软骨的异常,导致未钙化软骨的聚集。多发内生软骨瘤合并皮肤和其他软组织散在血管瘤和静脉石称为Maffucci综合征。除细胞间基质内钙化不良外,均与单发内生软骨瘤相似。北京儿童医院一例右下肢短16cm,经 ......