[速览]二、高钾性周期性瘫痪

显性遗传，致病基因位于第17号染色体长臂q23处的钠通道蛋白α‐亚单位基因，由于活动或摄入钾过多导致的高血钾使肌纤维膜轻度去极化，打开非活动的钠通道蛋白，大量钠离子内流而加大去极化，使正常的钠通道失活，正常肌纤维处于不兴奋状态。一些病人可以口服噻嗪类利尿剂和β‐肾上腺素能药物缩短发作，利尿剂可以降低血钾，‐肾上腺素能药物可以刺激钠‐钾泵而促进排钾。在发作频繁的病人口服二氯苯磺胺每天250～750毫克或双氢克尿噻每天25毫克可以很好预防发作，尽可能采用最小剂量，双氢克尿噻每天或隔日25毫克，一般血清钾不低于 ......