肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of kidney,CCSK)又称骨转移性肾肿瘤,为儿童较为罕见的肿瘤,可发生于肾外组织,部分有家族史。CCSK好发于肾的髓质和中间部分,体积通常较大,平均直径可达11cm,质中呈鱼肉样,局灶囊性变,瘤体境界较清,可有包膜。镜下见肿瘤富含细胞成分,瘤细胞体积较小,核圆形、卵圆形多见,染色质均匀细腻,核仁不清,胞质淡染或空泡状,包膜不清,核分裂象不定。该肿瘤组织学构型共有9种,包括上皮样型、梭形细胞型、硬化型、囊肿型、栅栏型、窦腔型或周细胞瘤样型及多形性 ......