单发内生软骨瘤恶变率极低,发生率< 1% ,多发生于骨盆和肩胛骨,位于手足短管状骨恶变者罕见。Ollier病恶变率为10% , Maffucci综合征更高一些。骨发育停止至发生恶变有一段很长的潜伏期,恶变年龄为30 ~ 50岁,男性多于女性。当恶变时,大体标本可见在中心钙化的内生软骨瘤周围有蓝灰色肿瘤性不成熟的软骨,在病灶周围形成许多黄色黏液样物质,无明确边界,向骨皮质及两端髓腔渗透。镜下所见呈结节样和簇样分布的外围软骨细胞突然变成片状排列的较幼稚细胞,细胞质较少,可见双核细胞,偶见有丝分裂,良性与恶变区 ......