特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP )是一组原因不明的间质性疾病,主要病变为弥漫性肺泡炎,最终可导致肺纤维化,临床主要表现为进行性的呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro 啰音,常有杵状指(趾) ,胸部X线平片示双肺弥漫性网点状阴影。在欧洲,隐源性致纤维化性肺泡炎通常还包括结缔组织疾病导致的肺纤维化,不含结缔组织疾病导致的肺纤维化则称为孤立性CFA ( lone CFA ) 。特发性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化,但随着人们认识的提高,发 ......