右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是一种圆锥与大动脉连接异常的复杂性先天性心脏畸形,主要特征是主动脉和肺动脉共同起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,即左室血流只能通过室间隔缺损进入主动脉。由于主动脉和肺动脉两条大动脉均发自右心室,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺动脉高压相似。 ......