[速览]第三节 细胞膜调节蛋白缺陷

细胞膜调节蛋白缺陷包括C3b受体缺陷、阵发性睡眠性血红蛋白尿和Ⅰ型白细胞粘附缺陷。这一缺陷可以升高发生免疫复合物疾病的危险性，是产生SLE的原因。因为继发性缺陷可由与细胞表面补体激活相关的CR1分解加速或CR1自身抗体所致，因此SLE病人伴先天性CR1缺陷难于确诊。DAF、CD59和C8bp缺陷可单独存在。仅有CD59缺陷，膜DAF表达正常，可有轻度的PNH样疾病。与CD59缺陷相反，单独的DAF缺陷并不导致溶血性贫血。CR3分子表达完全缺陷是Ⅰ型白细胞粘附缺陷— — —一种皮下和口腔反复感染的综合征。另 ......