[诊断]二、先天性肝纤维化

可伴Caroli病(称Caroli综合征)或胆总管囊肿,也可伴有多囊肾病。主要表现为肝肿大、质硬,脾大，或食管胃底静脉曲张破裂出血，也可无症状。两者均可有门脉高压的症状与体征,但前者肝功能基本正常，肝活检肝小叶结构无破坏，无再生结节和炎症。食管静脉曲张破裂出血者可行硬化或套扎治疗,也可行门体分流术，包括TIPS。多死于肾功能衰竭。 ......