[速览]第15节 先天性外胚层发育不良症

先天性外胚层发育不良症是由于外胚层先天性发育不良，导致皮肤及其附件发育异常，出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、粘液腺发育异常，毛发结构和分布异常，牙齿发育异常等。患儿汗腺、皮脂腺、粘液腺发育不良，表现为不出汗，在周围环境温度较高时，常因不能通过汗腺散热而发热。患儿出生时一般无明显表现，以后常以发热为首发症状，可以在新生儿早期就出现发热，体温波动很大，与周围环境温度有关，患儿常以发热待查多次住院。患儿毛发稀疏，色泽淡，干燥，牙胚发育不良，未出牙前颌骨摄片显示牙胚缺如，长大后表现出牙不良，牙齿少，齿冠 ......