婴儿异色性白质营养不良.硫脂沉积病.病理见脑白质中少突神经胶质间束完全消失,脑组织内有大量的脂质沉积,神经纤维髓鞘不全〔 3 〕。1 ﹒婴儿型常在2岁时发病,有下肢或四肢无力,肌张力减退或消失,继之痴呆,咽下困难,肌僵硬,Babinski征阳性,共济失调,言语困难。2 ﹒少年型〔 1 〕 5~14岁发病,类似婴儿型,但视力减退和精神障碍先于运动障碍。3 ﹒成年型〔 2 〕 20岁后发病,先出现精神症状,心理紊乱,幻觉,痴呆〔 3 〕,夸大狂,常误诊为精神分裂症,随后出现神经系统症状,数月或数年后可出现运动 ......