[速览]三、家族性良性慢性天疱疮

家族性良性慢性天疱疮（familial benign chronic pemphigus）是一种显性遗传性疱疹性皮肤病。损害为成簇水疱，发生在红斑或外观正常皮肤上，迅即变成大疱。主要病变为棘突松解，早期发生在表皮基层上，形成腔隙，以后波及表皮的大部分，由于大多数棘突松解细胞的棘突仍部分彼此紧密相连，故在崩溃时像裂开的砖墙，最后形成基层上大疱，疱顶一般完整。疱底常见衬覆单层基底细胞的真皮乳头伸长至疱内，形成绒毛。偶或在粒层内见到圆体细胞或谷粒细胞。本病与毛囊角化病和天疱疮一样，均见：①因棘突松解而形成表皮基 ......