[概述]（一）非综合征型听力损失

70%的遗传性听力损失不伴有其他系统的异常，属于NSHI。在NSHI中，常染色体隐性遗传性听力损失（DFNB‐）最为常见，约占75%～80%。如果迟发型和轻度听力损失也包括在内，显性遗传基因的比例就会大大增加。根据Konigsmark和Gorlin的临床分类，在每种遗传模式中，基因座位还可以分成一些有相似表型的临床亚型。由于有一些表型的基因型有多种可能，那么在上述的临床亚型分类中，同一基因座位就可能与不同临床亚型中的表型有关（表1‐4‐。下面按照不同的遗传方式对非综合征型听力损失分别进行介绍。 ......