原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis)的原因不明,25~45岁多见,男女比率为3 ∶ 1。病理学表现为胆管壁显著增厚而狭窄,病变可累及肝内、外胆管甚至胆囊及胰管(弥漫性)或主要累及部分胆管(节段性)。临床特征为:①持续性无痛性梗阻性黄疸或上腹不适。部分病例伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎、慢性肠炎或腹膜后纤维化。肝内胆管壁增厚,但多不能全程显示,呈现断断续续的管道样高回声,散在分布于某一肝段、肝叶或全肝,管径不扩张。是肝门部胆管癌最常见的类型。肝内胆管轻度扩张,肝外胆管 ......