先天性大叶性肺气肿(congenital lobar emphyse ma)是指肺叶的过度充气和过度膨胀。病因多认为与支气管软骨的发育不良或缺如,支气管腔的阻塞,异常血管和肿瘤的压迫有关。诸多因素导致支气管形成活瓣样结构,吸气顺利,呼气受限,气肿形成。支气管阻塞占40%~60%,半数病例病因不明。病理分肺泡增多型、过度充气型、发育不全型、肺泡结构不良型。本病多累及肺的一叶,以左肺上叶最多见,依次分别为右肺中叶及右肺上叶,下叶受累罕见,少数情况下可多个肺叶同时受累或呈双肺同时受累。患儿于生后不久呈现进行性呼 ......