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[速览]三、气管-支气管巨大症

气管-支气管巨大症(tracheobronchiomegaly)是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。该症系支气管壁组织发育不全,由于结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄,软骨环和膜部扩大,气管呈特征性球状膨胀,管腔异常柔软及过度扩张,导致远端支气管分泌物排出困难,形成反复感染及支气管扩张。尽管支气管肺化脓性炎是导致呼吸功能下降的决定性因素,但已经存在的支气管树损害不能由感染解释。这种特征性的支气管影像学表现被多位作者称为“多发憩室性气管炎”,这种表现是由气道扩大和气管软骨 ......

——《临床遗传学》
书名:《临床遗传学》
栏目:临床遗传学 > 第十四章 呼吸系统遗传性疾病 > 第一节 气管和支气管疾病
作者:韩骅 蒋玮莹
参编:张萍,丰帆,卢念祖,傅涛,冯义国
页码:439-440
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2010-07-01
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