[治疗]【特殊类型CS治疗】

CS患者的垂体ACTH细胞常发生糖皮质激素受体基因点突变，但这并非引起糖皮质激素抵抗的根本原因。该受体基因杂合性丢失（ loss of heterozygosity ， LOH ）可产生相对性糖皮质激素抵抗，这些患者似乎更容易发生自主性ACTH分泌。不依赖CRH/ACTH的双侧肾上腺增生应选择双侧肾上腺全切除术治疗，防止残余肾上腺组织再次增生，术后糖皮质激素终身替代治疗。异源性CRH/ACTH分泌综合征应明确ACTH起源，治疗原发癌瘤，根据病情选择手术、放疗、化疗或联合治疗。重度CS治疗的原则是： ①第1 ......