主要根据多在中年起病,阳性家族史、舞蹈样动作、行为和人格改变以及痴呆、病情进行性发展作出诊断。影像学检查可发现部分患者的尾状核头部及壳核萎缩、脑室扩大等有助诊断。3 ﹒也须与几个少见的具有舞蹈表现的变性疾病鉴别,如Halervorden‐Spatz病、伴痴呆和舞蹈症的双侧丘脑变性、肝豆状核变性(Wilson disease)、获得性肝脑变性、迟发性运动障碍等。 ......