[治疗]第二节 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良（progressive myodystrophy）是一组以缓慢进行性加重的肌无力及肌肉萎缩为主要临床特征的原发性肌肉变性病。病因不确定，研究较深入的是假肥大型肌营养不良，目前已确认该型是由于基因缺陷导致分布于骨骼肌和心肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白缺乏而发病。大多与遗传因素有关，但遗传方式各不相同。基本病理变化为肌纤维坏死、再生，肌膜核内移。肌细胞随病情发展逐渐萎缩或代偿性增大。根据遗传方式、发病年龄、肌无力部位、临床特征、病情进展预后等，可将进行性肌营养不良分为以下几种临床类型。病变可逐渐向 ......