颅内错构瘤并非真正的“肿瘤”,而是一种罕见、好发于下丘脑及其邻近部位的先天性脑发育异常。绝大多数病例首发症状为性早熟、癫痫发作,精神行为异常和智力障碍。Kuzniecky等报道,单光子发射计算机体层摄影术显示在痴笑样癫痫发作时,下丘脑错构瘤有明显的高灌注,通过植入错构瘤内的深部电极刺激,可引发痴笑样癫痫。对于少儿,尤其是婴幼儿出现的性早熟、痴笑样癫痫,应高度怀疑为下丘脑错构瘤,并及时复查头部CT,如果CT未见异常,应行头部MRI检查,如果在脚间池或垂体柄后方出现等信号改变,注药后病变无强化,不需手术和病理 ......