间质软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤,临床表现有疼痛、功能障碍和周围组织受压。从发病到明确诊断的时间常拖得很长。瘤体内有分化不一的软骨细胞和伴有血管丰富的梭形细胞或圆细胞等间质组织。病变恶性程度高。治疗最好采用截肢手术并辅以化学治疗,否则容易发生骨的广泛转移。尤文瘤居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。骨病变可能是周身病变的一部分或系骨内的病变为主。显微镜下可见上皮样细胞、组织细胞、幼稚淋巴细胞以及Reed-Sternberg细胞(简称R-S细胞,即大多核细胞) 。单一病变可误诊为骨的原发肿瘤,如尤文瘤。治愈率可达30% ......