[发病机制]第二节 自身免疫性疾病的发病机制

与多种慢性病相似，遗传与环境因素的相互作用在自身免疫性疾病的发病机制中尤为重要。自身免疫性疾病的遗传因素包括多种基因，而在人体及实验动物模型中单基因缺陷亦会导致自身免疫性疾病。除了APECED外，还有很多单基因缺陷引起自身免疫性疾病，包括凋亡缺陷、无能打破，提示多个小的遗传变异（不能单独产生自身免疫）与环境因素相互作用引起自身免疫性疾病的发生。自身免疫性疾病多种严重而不可逆的后果是由细胞外基质蛋白在受累器官的沉积造成的。今后可能更关注成纤维细胞功能的调节，如应用致纤维性细胞因子抑制物（抗TGF-β抗体）或 ......