在青紫型先天性心脏病中,法洛四联症最多见。由于四联症的解剖变化很大,可以极其严重伴有肺动脉闭锁和大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效和结果有较大差异。目前一般四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下,如不伴有肺动脉瓣缺如或完全性房室通道等,其死亡率低于2%。虽然室间隔缺损通常位于主动脉下,但当漏斗隔缺如或发育不完善时,缺损可向肺动脉部位延伸,或形成肺动脉瓣下缺损。这样既不影响肺血管床发育,防止右心室肥厚心肌纤维化,也可提高婴幼儿手术耐受性,提高手术成功率。 ......