[速览]一、肺淋巴液积聚症

肺淋巴液积聚症（pulmonarylymphangiectasia，PL）是一种罕见的疾病，其特征是引流胸膜及肺的细胞间隙的淋巴管扩张，淋巴液积聚。肺淋巴液积聚症分类不统一，1970年Noonan首次将其分为三类：①全身性淋巴液积聚症，其特征是肺组织间隙淋巴管的增生，肺的异常仅是全身病变的一部分，常有内脏（特别是肠道）、骨骼和软组织的淋巴病变。治疗主要是支持疗法，包括新生儿重症监护治疗，新生儿期强力的呼吸支持，呼吸道感染的控制，支气管扩张剂的使用，伴有肠淋巴液积聚症的患儿需补充中链甘油三酯，甚至全静脉营养 ......