病史:男性,30岁。5个月前无意中发现左侧大腿肿胀,逐渐增大,无疼痛不适及功能障碍。图2-9-6左侧大腿恶性周围神经鞘瘤(A、B:T1横断位及冠状位。讨论:恶性周围神经鞘瘤是指起源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤,大多数由神经纤维瘤恶变而来,少数由神经鞘膜瘤恶变而来。孤立性恶性周围神经鞘瘤多见于四肢,而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的多见于头、颈和躯干。在MRI上恶性周围神经鞘瘤表现为肿瘤信号不均匀,边界不清,增强后呈不均匀强化。本例为孤立性恶性周围神经鞘瘤,不伴神经纤维瘤病Ⅰ型,同时合并骨骼侵犯,较为少见。 ......