契‐东综合征(Chediak‐Hi‐gash syndrome,CHS)分别有Chediak、Hgashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak‐Higashi综合征。因其白细胞胞浆内有粗大颗粒,又称先天性白细胞颗粒异常综合征。异常颗粒除见于中性粒细胞与其他一些白细胞外,还可见于眼、皮肤、脑下垂体、周围神经及胃、肠等组织细胞中。中性粒细胞吞噬功能正常,吞噬后释放过氧化氢也正常,但对某些细菌杀死作用延迟。现认为契‐东综合征患者细胞内cAMP含量增加,而cGMP含量下降致中性粒细胞功能缺陷。进行 ......